Sluiten
Reumatoloog van de toekomstLees het beleidsplan  >

Diagnose in beeld juni 2015

43 jarige man met blauwe vingers en nagelafwijkingen

Anamnese: Sinds 4 maanden bestaande langzaam progressieve artralgieën, myalgie, vermoeidheid, verminderde eetlust en 10 kg gewichtsverlies. Door de huisarts behandeld met 30 mg prednison onder verdenking van polymyalgia rheumatica. Hierdoor trad initieel afname van de klachten op. Echter, tijdens het afbouwen van de prednison namen de artralgieën weer geleidelijk toe. Ook had hij een subfebriele temperatuursverhoging en klachten van bloederige korstvorming nasaal, nagelafwijkingen en pijnlijke blauwe koude vingers met bifasische verkleuring bij koude expositie.

Lichamelijk onderzoek: Niet acuut ziek. Normale temperatuur. Gewrichtsonderzoek: geen teken van artritis. Handen/voeten: splinterbloedinkjes meerdere vingernagels en koude cyanotische vingers en tenen met bij koude expositie bifasische verkleuring. Neurologisch: sensibiliteitsverlies ulnaire zijde rechter pols en plantaire zijde linker voet verdacht voor perifere sensorische neuropathie. Geen relevante bevindingen bij overig onderzoek.

Laboratorium onderzoek bij presentatie: BSE 85 mm/uur, CRP 121 mg/l, Hb 7,4 mmol/l, MCV 83 fl, normale nierfunctie

Urineonderzoek: 0,70 gram eiwit/24uur, 50-150 erytrocyten, geen erytrocytencilinders

X-thorax: niet afwijkend

Wat is te zien op de foto van de handen en nagels en wat zou de diagnose kunnen zijn?

Fig DIB juni 2015

Antwoord: De foto’s tonen zowel uitgebreide splinterbloedinkjes van vingernagels als cyanotische vingertoppen. Gezien de bifasische verkleuring van de vingers en tenen bestond de verdenking op een secundair fenomeen van Raynaud. De differentiale diagnose van beide afwijkingen is uitgebreid en omvat onder andere verschillende vormen van systemische vasculitis, systeemziekten, (subacute) endocarditis en andere infecties, myxoma cordis en hyperviscositeit. Uitgebreid aanvullend onderzoek werd ingezet en bestond uit laboratorium onderzoek (inclusief serologie en immunologie), neus- en bloedkweken, transthoracale echocardiografie, elektrocardiogram, röntgenonderzoek en beoordeling door de KNO-arts. De meest opvallende bevinding was een positieve c-ANCA op basis van een verhoogd anti-PR3 (162 kU/L), terwijl een groot deel van overige onderzoeken negatief uitviel. Naar aanleiding van de klinische presentatie en bevindingen bij aanvullend onderzoek werd de diagnose PR3-ANCA geassocieerde vasculitis met multi-orgaanbetrokkenheid en klinisch beeld passend bij granulomatose met polyangiitis gesteld. Gezien de klinische presentatie, de verhoogde anti-PR3 waarde en het gebruik van prednison werd afgezien van een histologische bevestiging van de diagnose.

Diagnose: PR3-ANCA geassocieerde vasculitis met klinisch beeld van granulomatose met polyangiitis

Beloop: Patiënt is volgens de remissie-inductie strategie behandeld met hoge dosering steroïden en cyclofosfamide oraal. Hierdoor is de ziekte in remissie gekomen. Momenteel gebruikt hij alleen nog azathioprine als onderhoudsbehandeling.

Dennis Boumans. Reumatoloog i.o. Ziekenhuisgroep Twente. Almelo.
Cees J. Haagsma. Reumatoloog. Ziekenhuisgroep Twente. Almelo.

Deel deze pagina

Geplaatst op: 27-06-2015